病例分享
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Kawasaki 川崎氏病與葡萄膜炎
黃奕修醫師 |  2020/04/29

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黃奕修醫師學經歷
.林口長庚醫學中心 眼科部 視網膜與葡萄膜炎主任
.國際葡萄膜炎研究組 (International Uveitis Study Group, IUSG)
.長庚大學博士
.英國Moorfield皇家眼科中心進修葡萄膜與電生理學
.美國Bascom Palmer眼科中心視網膜疾病與葡萄膜炎研究
.日本北海道大學網膜疾病與葡萄膜炎進修
 

川崎氏病, 正確名稱是「黏膜上皮淋巴結症候群」, 是一種見於兒童的原發性血管炎症, 發病機轉是因IgA免疫蛋白的造成自體破壞, 因此小型與中型血管受到了破壞, 造成了血管壁的壞死; 但並不是全壞死的破壞, 而是造成了血管瘤。

這個病是一種全身性血管病變, 到處都可以發生;但是最明顯, 同時最被注意的是冠狀動脈, 因為症狀一旦發生, 破壞最大; 因此, 川崎氏症是兒童首要的後天心臟病因80%的病人小於5歲時發病, 男孩稍多於女孩, 大部份於冬天或初春發病。

此病於1967年由川崎氏首次報告而命名,亞洲人較常見。

診斷條件如下:
持續發燒至少5天, 再加上以下5點的其中四項
1. 四肢或會陰有病變
2. 多型性紅斑
3. 雙眼結膜充血
4. 口腔或鼻腔充血
5. 頸淋巴腫

有時會有草莓舌的症狀
(shiny bright red spots after the top coating sloughs off)

眼科的同時發病症狀包括:
1. 虹彩炎/葡萄膜炎
2. 點狀角膜病變
3. 結膜出血
4. 視神經炎
5. 視網膜中心動脈阻塞
6. 黑矇症狀

此病最重要的副作用就是會造成冠狀動脈炎, 15-20%病患會有冠狀動脈變化,包括血管瘤, 血管扭曲, 或血管狹窄;有2%的致死率。
預防最好的方法是用靜脈注射血疫球蛋白, 但必須在發病前十天)

張貼日期: 2020/04/29 最新編輯: 2020/11/06


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