Q： 用於治療葡萄膜炎的全身免疫抑制藥物, 對於葡萄膜炎合併RP的病人是否有治療效果?
A：
全身性免疫抑制藥物在治療葡萄膜炎方面扮演著重要的角色，但針對葡萄膜炎合併視網膜色素變性（RP）的病人，其治療效果需要根據具體情況來評估。
● 葡萄膜炎在RP患者中相對少見：雖然RP主要影響感光細胞，但仍有部分患者會同時出現葡萄膜炎。在RP患者中，最常見的葡萄膜炎類型為前葡萄膜炎，其次是中間型葡萄膜炎。
● RP出現uveitis炎症時會有的特徵：
○ RP可能出現炎症反應：儘管RP主要被認為是遺傳性疾病，但部分研究指出，RP可能存在炎症成分，如黃斑囊樣水腫（CME）和前房flare。
○ 臨床表現重疊：RP的臨床特徵，如血管滲漏和CME，可能與葡萄膜炎相似，這使得鑑別診斷變得複雜。
○ 少數RP患者會出現中間型葡萄膜炎，其特徵是視盤滲漏、螢光血管造影上的黃斑囊樣水腫 (CME) 和視網膜前滲出物。
○ 視網膜血管滲漏：超廣角螢光血管造影（UWFA）顯示，部分RP患者存在周邊血管滲漏，這可能與葡萄膜炎的血管炎表現相似。
●
葡萄膜炎的治療：
○ 類固醇：
■ 局部類固醇通常用於控制前葡萄膜炎的發炎反應。
■ 口服類固醇被用於治療較嚴重的葡萄膜炎病例，但可能伴隨副作用，如精神疾病。
■ 眼眶周圍注射類固醇（例如後鞏膜下注射triamcinolone）可有效治療中間型葡萄膜炎。
○ 免疫抑制劑：
■ 案例報告：在某些情況下，對於復發性葡萄膜炎，可能會使用口服methotrexate等免疫抑制劑。
■ 全身性免疫抑制劑：雖然資料中未明確指出全身性免疫抑制劑在RP合併葡萄膜炎患者中的療效，但根據臨床經驗，這類藥物在嚴重或復發性葡萄膜炎中可能具有治療作用。
○ 其他治療：
■ 局部dorzolamide可減少RP患者的視網膜厚度，或有助於控制CME。
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治療效果的考慮因素：
○ 診斷是否準確：在開始治療之前，準確區分RP相關的炎症反應和真正的葡萄膜炎至關重要，因為一些假性視網膜色素變性可以模仿RP的臨床特徵。
○ CME：CME在RP患者中可能與視網膜血屏障的破壞和視網膜色素上皮細胞泵送效率降低有關，因此需要針對CME的治療。
○ 個體差異：RP和葡萄膜炎的臨床表現和嚴重程度存在個體差異，因此治療方案需要個性化。
總結：對於葡萄膜炎合併RP的病人，全身性免疫抑制藥物可能在控制葡萄膜炎的發炎反應方面有效，尤其是在嚴重或復發性病例中。然而，是否使用這類藥物需要權衡其潜在的副作用和治療效果。此外，類固醇和局部藥物仍然是治療的基石。治療決策應基於仔細的臨床評估，包括確定是RP相關的發炎反應還是真正的葡萄膜炎，以及評估患者的個體情況，包括發炎反應類型，嚴重程度和全身狀況。
19:10 Issue Q: 活性期葡萄膜炎對RP的病情有多大影響?
A:
在關於視網膜色素病變（RP）和葡萄膜炎的資料中，活性期葡萄膜炎對RP病情的影響可歸納如下：
●共存情況：葡萄膜炎在RP患者中並不少見，儘管以往研究多為小型病例系列或報告。研究顯示，在一個三級眼科中心30年間，有22位RP患者出現葡萄膜炎。
●葡萄膜炎類型：在RP患者中，最常見的葡萄膜炎類型是前葡萄膜炎，其次是中間型葡萄膜炎。(前葡萄膜炎指的是眼球前部的炎症，而中間型葡萄膜炎則主要影響玻璃體。)
●症狀和檢查結果：
○葡萄膜炎可能導致視力模糊、飛蚊症、畏光和夜盲症加重。
○檢查可能發現玻璃體細胞、視盤水腫、黃斑水腫（CME）以及血管滲漏。
○視網膜色素病變的典型特徵，如骨針樣色素沉積和血管狹窄，可能與葡萄膜炎的體徵同時出現。
○眼底血管螢光血管造影（FFA）可顯示多灶性血管滲漏，特別是在後極和周邊。有些病例的黃斑水腫，是視網膜色素病變常見的併發症，可能是由葡萄膜炎引起的。
○光學同調斷層掃描（OCT）可顯示視網膜變薄、橢圓體帶喪失和黃斑水腫。
○電生理檢查（ERG）可能顯示桿狀和錐狀細胞反應降低。
●治療：
○治療方式包括局部類固醇眼藥水、眼周類固醇注射以及口服類固醇。在一些病例中，可能需要使用免疫抑制劑如Methotrexate。
○對前葡萄膜炎，局部非類固醇消炎藥可能有效。
○對於中間型葡萄膜炎，眼周類固醇注射或玻璃體內注射triamcinolone可能被使用。
○有些患者可能需要口服類固醇來控制病情，甚至需要長期服用。
●影響：
○活性期葡萄膜炎可能導致或加重RP患者的視力障礙。
○葡萄膜炎可能導致RP患者出現白內障，以及眼壓升高。
○儘管一些研究指出葡萄膜炎在RP患者中是罕見的，但並非不常見。
○葡萄膜炎的存在可能表示RP病因中的炎症途徑。
●挑戰：
○葡萄膜炎的病徵（如血管滲漏、黃斑水腫）可能與RP本身的症狀相混淆，使診斷變得複雜。
○有時，需要仔細區分真正的葡萄膜炎和RP中發生的類似現象
總體而言，活性期葡萄膜炎可能對RP患者造成顯著影響，導致視力進一步下降和併發症。 及時診斷和適當治療對管理這些患者至關重要。
黃奕修 長庚醫院林口醫學中心 眼科部部長